Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
1.8. Нарушение функции кишечника при вторичной кишечной лимфангиэктазии
Кишечная лимфангиэктазия (экссудативная энтеропатия) – комплекс кишечных и внекишечных симптомов, связанных с нарушением всасывания жиров и экссудацией белка из-за непроходимости лимфатических сосудов тонкой кишки.
Код по МКБ-10
K63 – Другие болезни кишечника.
Эпидемиология. Эпидемиология первичной кишечной лимфангиэктазии малоизучена. Заболевание встречается редко и еще реже диагностируется. Заболевание развивается у детей и людей молодого возраста, преимущественно мужского пола. Вторичная энтеропатия возникает у лиц более старшего возраста и ее эпидемиология связана с распространенностью заболеваний, ее индуцирующих.
Этиология и патогенез. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной (болезнь Гордона) и вторичной. Причиной первичной лимфангиэктазии является врожденная неполноценность лимфатического аппарата кишечника. Основной причиной вторичной лимфангиэктазии является нарушение проходимости лимфатических сосудов брыжейки в результате онкологических, воспалительных процессов, травм. Вторичная экссудативная энтеропатия может развиваться при различных патологических процессах, в том числе, при констриктивном перикардите, саркоидозе, гистиоцитозах, болезни Менетрие (гигантский гипертрофический гастрит), глютеновой энтеропатии, болезни Крона, болезни Уиппла, лимфомах кишечника, абдоминальной форме лимфогранулематоза, амилоидозе кишечника. Кроме того, экссудативная энтеропатия может возникнуть и при циррозе печени, нефротическом синдроме, гипогаммаглобулинемии, выраженной недостаточности кровообращения, аллергии к молоку, лучевой болезни, системных заболеваниях соединительной ткани. Лимфатические сосуды, располагающиеся дистальнее препятствия, расширяются, проницаемость их увеличивается. Определяется поступление значительного количества лимфы в просвет кишечника. В результате формируется синдром вторичной экссудативной энтеропатии.
Клиника. При первичной кишечной лимфангиэктазии симптомы жирной диареи проявляются сразу после рождения. Возникает дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, развивается хилезный асцит, плеврит, ассиметричные отеки на конечностях. При вторичной кишечной лимфангиэктазии аналогичные симптомы возникают в более поздние периоды жизни и обусловлены основным патологическим процессом.
Диагноз. Основой диагностики служит гистологическое исследование, при котором обнаруживается расширение лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки кишечника. При лабораторном исследовании определяется снижение в сыворотке крови альбумина, иммуноглобулинов, трансферрина и церулоплазмина. В кале обнаруживается повышенные потери белка, стеаторея. Повышенную потерю белка через ЖКТ можно подтвердить с помощью радиоизотопного метода с применением альбумина, меченного Cr51. Абсорбционные тесты остаются нормальными. Диагноз вторичной экссудативной энтеропатии требует исключения всей известной патологии, способной осложниться данным синдромом.
Лечение. Успешная терапия основного заболевания предопределяет улучшение клинической симптоматики вторичной экссудативной энтеропатии.
Профилактика. Не разработана.
Прогноз. При первичной лимфангиэктазии прогноз, как правило, неблагоприятный. При вторичной лимфангиэктазии – определяется тяжестью основного заболевания.
Поражение кишечника у пациентов с лимфомами подробно рассмотрено в 3 главе.