Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
1.4.5. Поражения кишечника при системных васкулитах
Поражения кишечника при системных васкулитах диагностируются сравнительно часто. Наиболее часто васкулит ЖКТ развивается при пурпуре Шенлейна-Геноха, узелковом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс, артериите Такаясу. Реже ЖКТ вовлекается в патологический процесс при гранулематозе Вегенера и криоглобулинемическом васкулите.
Определение. Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают, вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).
Код по МКБ-10
M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния:
● M30.0 Узелковый полиартериит;
● M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса];
● M30.2 Ювенильный полиартериит;
● M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки];
● M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
M31 Другие некротизирующие васкулопатии:
● M31.0 Гиперчувствительный ангиит;
● M31.1 Тромботическая микроангиопатия;
● M31.2 Смертельная срединная гранулема;
● M31.3 Гранулематоз Вегенера;
● M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу];
● M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией;
● M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты;
● M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии;
● M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная.
M35.2 – Болезнь Бехчета.
D69.0 – пурпура Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит.
M05.2 – ревматоидный васкулит.
T80.6 – сывороточная болезнь.
D89.1 – эссенциальная криоглобулинемия.
I73.1 – облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
Эпидемиология. Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 случаев и более на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Системными васкулитами чаще страдают мужчины, преимущественно, 30–50-летнего возраста. Пик заболеваемости приходиться на зиму и весну.
Этиология и патогенез. Этиология первичных системных васкулитов не известна. Патогенез системных васкулитов базируется на нескольких звеньях: образование под влиянием триггерного фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосудов, развитие гиперчувствительности замедленного типа, появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) – наиболее важный компонент патогенеза системных васкулитов. При системных васкулитах происходит экспрессия на мембране нейтрофилов цитоплазматических ферментов, доступных для взаимодействия с АНЦА. Это приводит к активации нейтрофилов, продукции ими активных кислородных радикалов, оксида азота и лизосомальных ферментов, повреждающих сосудистую стенку, индуцирующих лизис клеток эндотелия. Кроме того, АНЦА взаимодействуют непосредственно с эндотелиальными клетками, содержащими протеиназу-3. При активации эндотелия цитокинами (интерлейкин-1, фактор некроза опухолей-α, γ-интерферон) на его мембране экспрессируется протеиназа-3, с ней связываются АНЦА. В результате эндотелий повреждается, на его поверхности появляются молекулы адгезии (Е-селектин, молекула адгезии-1), вызывающие прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию и способствующие проникновению их в ткани. Следующими звеньями патогенеза системных васкулитов являются: появление антиэндотелиальных антител, антител к фосфолипидам, продукция эндотелием, тромбоцитами и В-клетками прововоспалительных цитокинов (ИЛ-8, ИЛ-6, ИЛ-1, ФНО-α), вызывающих вазоконстрикцию, повышающих агрегацию тромбоцитов, способствующих сосудистой окклюзии и поддерживающих иммунное воспаление.
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна – Геноха) – васкулит, поражающий мелкие сосуды. Геморрагический васкулит чаще развивается у детей, однако может дебютировать в любом возрасте. Пурпура Шенлейна-Геноха может протекать в соответствии с 4 формами: простая пурпура, артралгическая, абдоминальная, почечная.
Клиника. Для системных васкулитов, в том числе, пурпуре Шенлейна-Геноха характерны конституциональные симптомы: лихорадка, похудание, общая слабость. Поражение кожи и слизистых оболочек в виде сетчатого ливедо, экхимозов, геморрагий, петехиальной сыпи, эрозий и язв.
При абдоминальной форме (брюшная пурпура) клиническая картина развивается внезапно с резкой боли в животе, появления жидкого стула с примесью крови. При абдоминальной пурпуре возможно возникновение псевдоаппендикулярного синдрома, кишечной непроходимости и перфорации тонкого кишечника. При типичном болевом синдроме нередко присутствуют симптомы раздражения брюшины, что связано с раздражением париетальной брюшины многочисленными кровоизлияниями.
Возможно возникновение острого панкреатита, поражение желчного пузыря, перфорации толстого кишечника. У детей, в редких случаях, определяется экссудативная энтеропатия.
Соответственно, при геморрагическом васкулите возможно поражение клубочкового аппарата почек (почечная пурпура), вплоть до развития симптомов острой почечной недостаточности, поражение суставов, при артралгической пурпуре.
Диагностика. Определение диагноза начинается со сбора жалоб больного. Оценивается общее состояние больного. Для этих целей рекомендуется использовать тест SF-36. Оцениваются симптомы поражения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (одышка, боль в животе, симптомы сердечной недостаточности и т.д.).
Анамнез заболевания может иметь значение в плане диагностирования триггерного фактора развития системного васкулита: инфицирование вирусами гепатита В, С, цитомегаловирусом, ВИЧ, прием лекарственных препаратов. Выясняется наличие аллергических заболеваний у больного и родственников. Особое значение имеет определение у родственников больного диффузных заболеваний соединительной ткани.
Объективные методы исследования позволяют подтвердить симптомы поражения кожи (геморрагические высыпания, экхимозы), слизистых оболочек (геморрагии, эрозии, язвы) и внутренних органов (гепатомегалия, наличие хрипов в легких, кардиомегалия, артериальная гипертензия, шаткость походки и т.д.).
Из лабораторных методов исследования обязательными являются:
– анализы мочи: общий анализ мочи, проба Реберга;
– анализ крови: общий анализ крови; биохимический анализ крови с исследованием маркеров поражения печени (общий белок, альбумин, АСТ, АЛТ, билирубин, ПТИ, фибриноген), почек (креатинин, мочевина), КФК (исключение миопатии); бактериологический анализ крови, серологические тесты на исключение сифилитической инфекции;
– иммунологические исследования: определение АНЦА-антител, антител к фосфолипидам, АНФ, РФ, антител к базальной мембране клубочков почек (исключение синдрома Гудпасчера), маркеров вирусных гепатитов, ВИЧ; маркеров цитомегаловируса, вирусов Эпштайна-Барр, при необходимости, парвовируса В19.
Инструментальные методы диагностики: ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография легких, артериография пораженных артерий, ультразвуковая допплерография, КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ) очагов поражения, функциональные легочные тесты (спирометрия, исследование диффузионной способности легких), бронхоскопия (диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение биопсии), бронхоальвеолярный лаваж (диагностика инфекций, диффузных альвеолярных геморрагий).
Морфологические методы: биопсия кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием сосудов при подозрении на гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс, криоглобулинемический васкулит, гигантоклеточный артериит.
Об окончательном диагнозе судят по совпадению установленных симптомов с соответствующими классификационными критериями системных васку- литов [ACR, 1990].
Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
● Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
● Возраст начала болезни менее 20 лет.
● Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).
● Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Артериит Такаясу – хронический васкулит неизвестной этиологии, поражающий преимущественно аорту и её основные ветви.
Клиника. В основе поражения ЖКТ при артериите Такаясу лежит хроническая мезентериальная ишемия. Клиническая манифестация мезентериальной ишемии развивается только в случае окклюзии или субтотального стеноза двух из трёх артериальных стволов, кровоснабжающих кишечник. Поражение кишичника проявляется диффузными постпрандиальными болями в животе, похуданием, снижением аппетита. Достаточно редко определяются нарушения стула и тошнота.
Диагностика. Диагностика артериита Такаясу основывается на классификационных критериях W.P. Arend et al. (1990).
● Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
● Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
● Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
● Шум, выявляемый при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
● Изменение при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).
Наличие у больного трех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5 % и специфичностью 97,8 %.
Синдром Чёрджа – Стросс (аллергический гранулематоз и ангиит) – заболевание поражающее разнообразные системы и органы, подобное узелковому полиартерииту и отличающееся от него наличием характерной триады: аллергического ринита, бронхиальной астмы и выраженной эозинофилии.
Клиника. Наиболее часто при синдроме Чёрджа – Стросс развивается эозинофильный гастроэнтерит, сопровождающийся абдоминальной болью (до 60 % случаев), диареей (до 33 % случаев), желудочно-кишечным кровотечением (до 20 % больных). Возможно вовлечение в патологический процесс толстой кишки, что клинически проявляется болью в нижних отделах живота, диарей. Иногда эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать васкулитной фазе заболевания или развиваться одновременно с другими ее признаками.
Диагностика. Диагностика заболевания основывается на классификационных критериях синдрома Чёрджа – Стросс, разработанных A.T. Masi et al., (1990).
● Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
● Эозинофилия > 10 %.
● Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
● Мононевропатии, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».
● Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
● Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
● Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85 % и специфичностью 99 %.
Узелковый полиартериит – системный васкулит, при котором в патологический процесс вовлекаются артериальные сосуды мелкого и среднего калибра.
Клиника. При узелковым полиартериите наиболее тяжелыми проявлениями поражения кишечника являются инфаркт или перфорация.
Диагностика. Диагностика узелкового полиартериита основывается на классификационных критериях, разработанных R.W.Jr. Lightfoot (1990):
● Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
● Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
● Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанной с инфекцией, травмой и т.д.
● Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
● Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.
● Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
● Повышение содержания мочевины (> 40 мг/ %) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
● Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HBsAg (поверхностый антиген вируса гепатита В) или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
● Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими не воспалительными заболеваниями.
● Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
Наличие трех и более любых критериев, позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2 % и специфичностью 86,6 %
Гранулематоз Вегенера – системный продуктивно-деструктивный васкулит мелких и средних артерий, и вен с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.
Клиника. Поражения ЖКТ регистрируется у трети пациентов с гранулематозом Вегенера в виде абдоминальной боли, нарушения стула, возможно развитие массивных инфарктов кишечника, перитонита, кишечной непроходимости, кровотечения.
Диагностика. Диагностика гранулематоза Вегенера базируется на классификационных критериях, разработанных R.Y. Levitt et al. (1990).
● Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.
● Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.
● Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
● Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88 % и специфичностью 92 %.
Криоглобулинемический васкулит – иммунокомплексно-опосредованное поражение мелких сосудов, реже средних и крупных, включающее в себя криоглобулинемию с клиническими проявлениями триады Мельтцера (криоглобулинемия, артралгия, слабость), генерализованный васкулит с преимущественным поражением центральной и автономной нервной системы, почек.
Клиника. Поражение ЖКТ при криоглобулинемическом васкулите регистрируется нечасто, преимущественно со смешанной криоглобулинемией. Поражение ЖКТ неспецифичны и включают абдоминальную боль, развитие инфарктов и перфорации кишечника.
Диагностика. Диагностические критерии криоглобулинемического синдрома основываются на критериях G. Monti, et al. (1995):
– наличие не менее двух признаков из триады Мельтцера (геморрагическая пурпура, слабость, артралгия);
– поражение почек, печени и наличие периферической нейропатии (позволяет оценить степень прогрессирования васкулита);
– уровень криокрита (отношение криопреципитата к объему плазмы) более 1 %, что выявляется в течение не менее 6 месяцев;
– положительный ревматоидный фактор в сыворотке крови;
– низкий уровень С4-компонента комплемента в сыворотке крови (менее 8 мг/мл).
Синдром /болезнь Кавасаки – системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита.
Клиника. Для синдрома Каваскаки характерна фебрильная лихорадка в течение 5 дней и другие симптомы, входящие в диагностические критерии заболевания. Обычно клиническая симптоматика заболевания проходит в течение нескольких недель. Однако возможны тяжелые осложнения, обычно в виде развития инфаркта миокарада. У 40–60 % пациентов возникают симптомы поражения ЖКТ в виде диареи, рвоты, боли в животе. Обезвоживание не характерно. Обычно симптоматика разрешается в течение 2–3 недель и не приводит к осложнениям.
Диагностика. Диагноз устанавливается согласно классическим критериям T. Kawasaki, включающим лихорадку > 38 °С на протяжении более 5 дней, без других причин и в сочетании хотя бы с 4 из 5 симптомов: двусторонний катаральный конъюнктивит; изменения губ и слизистой оболочки полости рта (сухость, краснота и трещины губ, «земляничный» язык, диффузная эритема слизистых оболочек); изменения кожи конечностей (эритема ладоней и подошв, их отек, шелушение кожи пальцев рук и ног); полиморфная экзантема; негнойный шейный лимфоаденит.
Болезнь Бехчета – хронический васкулит с мультисистемными поражениями, в том числе, ЖКТ, характеризующаяся сочетанием увеита и рецидивирующих язв слизистых оболочек рта и половых органов.
Клиника. Заболевание манифестирует с рецидивирующих изъязвлений слизистых оболочек рта и половых органов. Далее развивается увеит, на коже появляются папулы или узловатая эритема. При болезни Бехчета в патологический процесс могут вовлекаться органы ЖКТ, в том числе, кишечник. Клинически поражения кишечника проявляются хронической диареей, абдоминальной болью. Возможно развитие осложнений в виде перфорации, кровотечения, образование свищей, кишечной непроходимости.
Диагностика. Диагностические критерии болезни Бехчета [Международная группа по изучению болезни Бехчета, 1990].
● Рецидивирующий афтозный стоматит. Малые афты и /или большие афты или герпетиформные изъязвления, обнаруженные врачом или больным, повторяющиеся не менее трех раз в течение года.
В сочетании с любыми двумя из нижеперечисленных признаков:
● Рецидивирующие язвы гениталий. Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным.
● Поражение глаз. Передний или задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит сетчатки, выявленный офтальмологом.
● Поражение кожи. Узловатая эритема, псевдофолликулит или папулопустуллезные выспания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у лиц вне пубертатного периода, не получающих глюкокортикостероидную терапию.
● Положительный тест патергии. Оценивается врачом через 24–48 часов.
Диагноз болезни Бехчета считается достоверным, если афтозный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из следующих признаков: рецидивирующие генитальные язвы, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест патергии.
Лечение. В соответствии с принципами доказательной медицины, EULAR (2009) предложила дифференцированный подход в лечении васкулитов сосудов мелкого и среднего калибра и васкулитов сосудов крупного калибра.
В соответствии с рекомендациями EULAR по ведению больных с системными васкулитами мелких и средних сосудов для индукции ремиссии рекомендуется использовать комбинацию циклофосфамида (внутривенно или перорально) и – глюкокортикостероидов (ГЛ).
Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита. Основные задачи этого этапа – достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов. Цитостатики (циклофосфамид) и ГЛ являются основными группами лекарственных средств, используемых при лечении системных васкулитов. При большинстве заболеваний имеются определенные закономерности в назначении и комбинации препаратов, но предпочтение, как правило, отдается комбинированной терапии.
Циклофосфамид назначается в дозе 2 мг/кг/сут перорально (максимально 200 мг/сут) или в виде пульс-терапии (15 мг/кг) с интервалами между 3 первыми курсами 2 нед., затем – через 3 нед. Обычно спустя 3 мес. ремиссия достигается у 80 % больных, а через 6 мес. – у 90 %. Дозу препарата уменьшают при нарушении функции почек и в пожилом возрасте. При достижении ремиссии дозу снижают до 1,5 мг/кг/сут. Длительность терапии – до 6 мес.
Для индукции ремиссии при АНЦА-васкулитах без поражения жизненно важных органов рекомендуется использовать комбинацию метотрексата (перорально или парентерально) и ГЛ как менее токсичную, по сравнению с терапией циклофосфамидом.
Метотрексат в дозе 15 (максимально 20–25) мг/нед. в сочетании с ГЛ применяется для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (уровень креатинина < 150 ммоль/л) и тяжелого поражения легких (локальная патология верхних дыхательных путей). Как неотъемлемая часть комбинированной терапии, для индукции ремиссии обычно назначается преднизолон в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут (не менее 60 мг/сут), а затем (через 7–10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей, переходят на однократный прием в утренние часы. Длительность подавляющей терапии составляет 34 нед. После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают с 5 мг в течение 2 нед. до поддерживающей (0,15–0,2 мг/кг/сут), применение которой может продолжаться в течение многих лет. В периоде поддержания ремиссии рекомендуется использовать комбинацию низких доз ГЛ и/или азатиоприна, лефлуномида, метотрексата. Даже при наличии стойкой ремиссии в течение данного периода необходимо наблюдение за пациентами. Азатиоприн применяется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах, гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите. Он реже вызывает побочные эффекты, чем циклофосфамид. Оптимальная доза – 21,5 мг/кг/сут. Метотрексат используется для поддержания ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (уровень креатинина < 150 ммоль/л) и тяжелого поражения легких (локальная патология верхних дыхательных путей). Лефлуномид (в дозе 40 мг/сут) в сочетании с преднизолоном (10 мг/сут) может назначаться для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера при непереносимости или неэффективности азатиоприна или метотрексата.
Плазмаферез применяется для лечения определенного числа пациентов с васкулитами, сопровождающихся быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
При рефрактерном течении васкулита, наряду с назначением мофетила микофеналата, лефлуномида, применяют генно-инженерные биологические препараты (антитимоцитарный глобулин, инфликсимаб и ритуксимаб).
В соответствии с рекомендациями EULAR по ведению больных васкулитами крупных сосудов для индукции ремиссии требуется раннее назначение высоких доз ГЛ. Доза и тактика назначения преднизолона те же, что и при терапии васкулитов мелких и средних сосудов. При тяжелом течении дозу ГЛ увеличивают до 60–80 мг/сут или проводится пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим переходом на поддерживающую дозу в 20–30 мг/сут или к лечению добавляется метотрексат. Длительность терапии оценивается индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 мес. на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено.
При васкулитах крупных сосудов применение иммуносупрессивных препаратов следует рассматривать в качестве дополнительной терапии. Метотрексат (20–25 мг/нед.) назначается при рефрактерном течении артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита (10–15 мг/нед.) в сочетании с небольшими дозами ГЛ. Использование низких доз метотрексата (7,5 мг/нед.) неэффективно.
Азатиоприн применяется для достижения ремиссии (доза 23 мг/кг/сут) при рефрактерном течении гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, преимущественно в случаях непереносимости метотрексата.
Контроль эффективности терапии при васкулитах крупных сосудов следует осуществлять клинически и опираться также на измерение воспалительных маркеров. При васкулитах крупных сосудов, кроме оценки индекса клинической активности васкулита, важно мониторировать концентрацию С-реактивного белка и СОЭ. При интерпретации результатов необходимо учитывать клинические проявления заболевания. В процессе снижения дозы преднизолона тщательно наблюдают за динамикой симптомов, контролируют СОЭ и С-реактивный белок каждые 4 нед. в течение первых 3 мес., затем каждые 12 нед. на протяжении 12–18 мес. после завершения лечения.
Профилактика. Профилактика первичных системных васкулитов не разработана.
Прогноз. Благодаря внедрению гюкокортикостероидов и цитостатической терапии прогноз системных васкулитов значительно улучшился. При ранней диагностике и своевременно назначенной терапии пятилетняя выживаемость составляет от 60 до 100 %. Столь существенный разброс выживаемости пациентов с системными васкулитами обусловлен формой заболевания. При узелковом полиартериите 5-летняя выживаемость составляет 60–80 %, микроскопическом полиангиите – 65 %, гранулематозе Вегенера – 75 %, синдроме Черджа-Стросс – 80 %, артериите Такаясу 90 %, пурпуре Шенляйна – Геноха – 95 %, гигантоклеточном артериите – 100 %. При отсутствии адекватного лечения системного васкулита 5-летняя летальность может достигать 90 %.
Прогноз системных васкулитов тесно связан с характером поражения внутренних органов. Неблагоприятными прогностическими факторами системных васкулитов являются поражение почек, ЖКТ, центральной нервной системы, кардиомиопатия, поражение сосудов легких с развитием легочных кровотечений, дыхательной недостаточности, возникновение инфекционных осложнений, связанных с проводимой цитостатической терапией, злокачественные новообразования. Лучший прогноз отмечается при гигантоклеточном артериите, характеризующимся практически полным отсутствием 5-летней летальности. В связи с поражением артерий глаз, существует высокий риск утраты зрения.