Научная электронная библиотека

Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания

ИСТИННАЯ IgG-ЗАВИСИМАЯ ПУЗЫРЧАТКА: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Махнева Н. В., Теплюк Н. П.,

Введение

Истинная IgG-зависимая пузырчатка относится к группе аутоиммунных буллезных дерматозов, где патогенетическая роль принадлежит циркулирующим IgG-аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевод и другие органы).

За последние шесть-семь десятилетий учеными сделано немало открытий в области изучения этиологии и патогенеза этого угрожающего для жизни заболевания. Выявлены основные гены, предрасполагающие к развитию пузырчатки. Идентифицированы основные классы и субклассы аутоантител, непосредственно причастных к развитию и прогрессированию данного дерматоза. Определены антигены-мишени, входящие в состав системы десмосом. Ими являются разные молекулы адгезии, гликопротеины и группа холинэргических рецепторов, присутствующие на поверхности кератиноцитов. Установлены внешние и внутренние факторы, способствующие развитию заболевания; проведены работы, объясняющие роль этих факторов в развитии заболевания людей с генетической предрасположенностью. Тем не менее, аутоиммунная пузырчатка остается проблемой для многих клиницистов и исследователей, занимающихся данной серьезной патологией.

Как показывает многолетний научно-клинический опыт, диагностика пузырчатки с момента ее первых клинических проявлений составляет от одного месяца до пяти лет, что связано в большинстве случаев с особенностями манифестации патологического процесса только на ограниченном участке кожного покрова или слизистой оболочки полости рта. При отсутствии патогенетической терапии последующая генерализация высыпаний с захватом обширных участков кожного покрова и слизистых оболочек, выстилающих разные органы, не вызывает сомнений в постановке клинического диагноза. Тем не менее, последний постулат, в силу своей субъективности, нуждается в подтверждении с применением лабораторных методов исследования, включая методы меченых антител. После установления точного диагноза назначается длительная терапия системными глюкокортикостероидами по жизненным показаниям. При этом роль клинициста с момента постановки диагноза, начала патогенетического лечения и дальнейшего ведения пациента неуклонно возрастает. От знаний и клинического опыта врача-клинициста зависит состояние пациента, его социальный и психологический статус.