Научная электронная библиотека
Монографии, изданные в издательстве Российской Академии Естествознания
1.5.6. Нарушение функции кишечника при нейроэндокринных опухолях
Карциноид (карциноидный синдром) – опухоль, продуцирующая серотонин и простагландины.
Код по МКБ-10
E34.0 – карциноидный синдром.
Эпидемиология. В популяции встречается с частотой 1:4000. В 30 % карциноид является злокачественной опухолью.
Этиология и патогенез. Карциноид представляет собой опухоль из энтерохромаффинных клеток, продуцирующую серотонин и простагландины, вызывающих ряд патофизиологических эффектов в виде нарушения моторики кишечника и бронхоспазма.
Клиника. Со стороны ЖКТ – гиперкинетическая диарея. Поражение бронхолегочной системы характеризуются приступами бронхоспазма и экспираторной одышки. С течением времени развивается стеноз устья легочной артерии, недостаточность трехстворчатого клапана, правосторонний фиброз миокарда.
К редким и очень редким гормонально-активным опухолевым заболеваниям, имеющим кишечные проявления принадлежат ВИПома (синдром Вернера-Моррисона, соматостатинома, гастринома (синдром Золлингера-Эллисона), глюкогонома.
ВИПома (синдром Вернера-Моррисона) – представляет собой опухоль, состоящую из δ-клеток.
Код по МКБ-10
Е34.1 – другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов.
Е34.2 – эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках.
Эпидемиология. Частота встречаемости в популяции составляет 1:10000000. Более чем в 50 % случаев ВИПомы – злокачественные опухоли.
Этиология и патогенез. ВИПомы продуцируют в большом количестве вазоитестинальный пептид, вызывающий гиперсекрецию воды и электролитов тонкой кишкой. Опухоль, в большинстве случаев, локализуется в поджелудочной железе.
Клиника. Тяжелая секреторная (водная) диарея, мальабсорбция, истощение, обезвоживание, гипокалиемия, гипохлоремия, гипокальциемия, гипохлоргидрия, приливы, мышечная слабость. Возможно развитие сердечно-сосудистой недостаточности и азотемии.
Соматостатинома – представляет собой опухоль, состоящую из δ-клеток.
Код по МКБ-10
Е34.1 – другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов.
Е34.2 – эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках.
Эпидемиология. Соматостатинома встречается в популяции с частотой 1:4000000. В 90 % соматостатинома является злокачественной опухолью.
Этиология и патогенез. Клетки соматостатиномы продуцируют соматостатин и панкреатический полипептид. Патофизиологическими эффектами, оказываемыми опухолью, являются торможение секреции инсулина, гастрина, серотонина, панкреатического полипептида, торможение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, желчи.
Клиника. Диарея, стеаторея, анемия, сахарный диабет, желчекаменная болезнь.
Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) – опухоль из G-клеток, продуцирующая гастрин.
Код по МКБ-10
Е34.1 – другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов.
Е34.2 – эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках.
Эпидемиология. Частота встречаемости гастриномы в популяции составляет 1:2 000 000. В 60 % случаев гастринома является злокачественной опухолью.
Этиология и патогенез. Опухоль обычно располагается в поджелудочной железе и в 10 % – в аберрантной двенадцатиперстной кишке. Патофизиология опухоли связана с гиперпродукцией гастрина. При этом базальная продукция соляной кислоты превышает 15 ммоль/ч.
Клиника. Множественные пептические язвы, склонные к осложнениям и рефрактерные к проводимой терапии. Определяется диарея, стеаторея. При гастриноме могут определяться другие эндокринные аденомы: паратиреоидные, гипофизарные, адреналовые, тиреоидные.
Глюкагонома – опухоль из α-клеток, продуцирующая глюкагон.
Код по МКБ-10
Е34.1 – другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов.
Е34.2 – эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках.
Эпидемиология. Распространенность глюкагоном в популяции составляет 1:20000000. Около 60 % глюкагоном являются злокачественными.
Этиология и патогенез. Глюкагонома продуцирует глюкагон и панкреатический полипептид, избыточный синтез которых обусловливает патофизиологические эффекты в виде гликогенолиза, липолиза, нарушения моторики желудка и кишечника.
Клиника. Диарея, похудание, анемия, дерматит, сахарный диабет, венозный тромбоз.
Диагностика. Диагностика гормонально-активных опухолей нередко затруднительна. Наличие гормонально-активной опухоли должно быть заподозрено в случае тяжелой резистентной к лечению диареи. Основа диагностики представляет выявление продуцируемых опухолью гормонов в сыворотке крови и инструментальной верификации опухоли. Гормоны определяют радиоммунными методами. В связи с тем, что базальный уровень горомонов в крови не всегда повышен, диагностическое значение имеют только результаты с повышением их уровня. Показано, что диагностическое значение лабораторных исследований может быть повышено с помощью провокационных проб и взятия крови из панкреатодуоденальной вены, полученной при суперселективной ангиографии.
Из инструментальных методов диагностики апудом применяют КТ, УЗИ, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и селективную ангиографию, а также прижизненную аспирационную биопсию поджелудочной железы.
Лечение. При отсутствии метастатического поражения проводится хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикального удаления опухоли, применяется консервативное лечение, направленное на подавление патофизиологических эффектов опухоли.
Так, при гастриноме требуется постоянный прием ингибиторов протонной помпы. Возможно проведение гастрэктомии. При ВИПоме назначают сандостатин в дозе 0,2–0,6 мг 2–3 раза в сутки п/к. Проводится коррекция водно-электролитных нарушений. При метастатическом процессе назначают курсы химиотерапии со стрептозоцином в сочетании с 5-фторурацилом.
Профилактика. Не разработана.
Прогноз. При злокачественных опухолях прогноз серьезный, зависит от стадии опухоли и возможности проведения радикального лечения. При доброкачественных опухолях прогноз, как правило, благоприятный.